Spesso si classificano sotto il termine generico di “angioma” forme di patologia vascolare congenita completamente diverse tra loro, anche se la letteratura medica più recente sembra ormai d’accordo nel dividere la patologia vascolare congenita in due grossi capitoli (International Society for the Study of Vascular Anomalies, Boston 1982, Roma 1996):

a) angiodisplasie o malformazioni vascolari (lesioni benigne a carattere malformativo) ;

b) emangiomi infantili (lesioni benigne a carattere proliferativo).

a) ANGIODISPLASIA

Le Angiodisplasie (o Malformazioni Vascolari propriamente dette ) sono lesioni presenti dalla nascita ma spesso ad estrinsecazione clinica tardiva, che possono localizzarsi in qualunque parte del corpo e, contrariamente agli emangiomi infantili (vedi avanti), non vanno mai incontro a regressione spontanea, ma crescono consensualmente all’individuo.

Nel corso della vita possono andare incontro ad accelerazioni di crescita talmente tumultuose da simulare talvolta anche una preoccupante patologia tumorale. Le malformazioni di più frequente riscontro sono quelle venose e linfatiche (a basso flusso); le più temibili sono le malformazioni artero-venose (ad alto flusso).

Le Angiodisplasie possono essere causa di dolore locale, tumefazioni simil-tumorali, problematiche funzionali (specialmente quando si localizzano agli arti ed ai visceri), handicap estetico (nelle localizzazioni al volto), disturbi della coagulazione, asimmetria di crescita degli arti. Possono andare incontro, durante la vita, a complicanze anche gravi e talvolta invalidanti: emorragie, trombosi, infezioni locali, fragilità ossea, crescita smisurata di un arto; possono comprimere strutture nervose, infiltrare muscoli, causare ristagno di liquidi per insufficienza venosa (edema) o linfatica (linfedema).

b) EMANGIOMI INFANTILI

Gli emangiomi infantili (o emangiomi capillari immaturi) sono i più frequenti ed i più benigni tra i tumori dell’infanzia. Generalmente poco visibili alla nascita, si manifestano come punti rossi o piccole macchie della pelle, che verso la fine del primo mese di vita cominciano a proliferare aumentando in volume ed in estensione per i primi sei mesi di vita. Successivamente vi è una fase di arresto della crescita, a cui fa seguito una regressione spontanea in genere molto lenta, che si conclude verso i 6-7 anni di vita.

La regressione (spontanea oppure favorita dall’impiego di farmaci) può comunque lasciare esiti estetici importanti in una elevata percentuale di casi, specialmente nelle localizzazioni facciali.

In almeno il 95% dei casi l’emangioma si localizza superficialmente, cioè a livello cutaneo e/o del grasso sotto la pelle, e può interessare ogni parte del corpo; purtroppo, molto frequentemente (25% dei casi) gli emangiomi del bambino si localizzano al volto.

Avendo quasi sempre localizzazioni superficiali, la problematica maggiore è quella estetica, ma talvolta coesistono anche problematiche di tipo funzionale (emangiomi nasali, periorbitari, di dimensioni giganti).

Solo in una minoranza di casi l’emangioma può interessare zone “profonde” del nostro corpo, soprattutto il fegato, il laringe, il polmone, i muscoli e le articolazioni.

Anche per l’emangioma infantile, come per le angiodisplasie, il consiglio migliore è quello di rivolgersi ad un Gruppo o comunque ad una struttura multidisciplinare che abbia ampia esperienza nel settore

Per ulteriori informazioni visita il sito www.angiomi.org

c) FORME RARE DI ANGIODISPLASIA e di EMANGIOMI INFANTILI

Esistono forme complesse e rare di patologia vascolare congenita, alcune delle quali riconosciute dal Sistema Sanitario Nazionale ( Sindrome di Klippel-Trenaunay, S. di Parkes-Weber, S. di Proteus, S. di Sturg e-Weber), ed altre purtroppo non ancora riconosciute (es: Sindrome di PHACE, malformazione venosa a localizzazioni multiple e con coagulopatia, malformazione arterovenosa deturpante e/o invalidante, linfedema congenito gigante).

Tutte queste patologie rare richiedono un presa in carico multidisciplinare nei Centri di riferimento ai fini di fornire un’assistenza continuativa ed un supporto terapeutico adeguato.

In Italia, presso l’Azienda Ospedaliera “Salvini” di Garbagnate Milanese (Milano) e presso l’Istituto a carattere scientifico “Giannina Gaslini” di Genova, esiste una Equipe Multidisciplinare che si occupa di tutte le problematiche relative ad angiodisplasie ed emangiom, in strettai collaborazione medico-scientifica con i più importanti Gruppi multidisciplinari stranieri .”